Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine der in der außerklinischen Intensivpflege häufigsten und herausforderndsten Erkrankungen. 8 von 100.000 Deutschen leiden an einer ALS, und die gesamtgesellschaftlichen Kosten der Erkrankung betragen ca. 500.000.000 € pro Jahr. (1, 2) Bei der ALS handelt es sich um eine degenerative Erkrankung der ersten und zweiten motorischen Nervenzellen, die meist sporadisch, aber in ca. 10 % der Fälle erblich bedingt ist. Patienten mit ALS leiden in individuell unterschiedlicher Ausprägung an fortschreitenden Symptomen, wie Lähmungen und Spastik der gesamten Skelettmuskulatur, Sprech-, Schluck-, Husten- und Atmungsstörungen. Die Augenbeweglichkeit bleibt oft lange erhalten, bei deren Nachlassen droht allerdings ein vollständiges Locked-in-Syndrom. Schließlich entwickeln mehr als 5 % der Patienten mit ALS eine Frontotemporale Demenz (ALS/FTD), und auch Störungen der autonomen Steuerung von Herz-, Darm- und Blasentätigkeit können vorkommen.